L'épidermodysplasie verruciforme se traduit par des verrues isolées ou en groupe.
La verrue est une excroissance cutanée souvent bénigne causée par un virus appelé papilloma virus humain (PVH).
Elle peut se propager à certains endroits du corps voire sur tout le corps : dans ce cas on parle d'épidermodysplasie verruciforme.
Il existe également d'autres types de verrues dont les principaux sont :
- la verrue vulgaire,
- la verrue plane,
- la verrue molle.
Épidermodysplasie verruciforme : une maladie génétique
L'épidermodysplasie verruciforme est aussi appelée maladie ou syndrome de Lutz-Lewandowsky.
L'épidermodysplasie verruciforme : souvent dès l'enfance
L'épidermodysplasie est une maladie de peau (dermatose) familiale rare qui ne disparaît pas et se manifeste :
- durant l'enfance : habituellement entre 4 et 8 ans,
- souvent avant 20 ans et exceptionnellement plus tardivement
- quelques cas ont été décrits à la naissance.
Causes de l'épidermodysplasie verruciforme : transmission génétique
C'est une maladie génétique :
- sa transmission se fait suivant le mode autosomique récessif,
- il faut que les deux parents transmettent l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la pathologie.
Elle est transmise à la naissance par les parents aux enfants.
Des cas d'épidermodysplasie verruciforme non génétique
Quelques cas d'épidermodysplasie verruciforme ont été décrits chez les individus ne possédant pas la totalité de leurs défenses immunitaires que l'on appelle immunodéprimés, comme :
- ceux présentant une hémopathie (maladie du sang) ou une insuffisance de la filtration rénale,
- les patients ayant reçu une greffe de moelle,
- ceux présentant un lupus, un lymphome ou un déficit acquis en lymphocytes CD 4.
Bon à savoir : Le cas le plus connu est celui de Dédé Koswara, un Indonésien de 34 ans, aussi surnommé l'homme-arbre.
Symptômes de l'épidermodysplasie verruciforme
L'épidermodysplasie verruciforme se caractérise par une sensibilité anormale de la peau aux papillomavirus.
Des taches ou des boutons apparaissent, qui disparaissent lors de la traction de la peau, et évoluent de manière parfois exubérante :
- couleur variable allant du rose au blanc, on en voit également de couleur brune,
- ressemblent à des verrues planes.
Ces verrues sont isolées ou en groupe.
Elles peuvent être localisées à différents endroits de l'organisme :
- surtout sur le dos des mains, le visage et quelques fois le thorax,
- jamais à la paume des mains, la plante des pieds ainsi qu'au cuir chevelu.
Épidermodysplasie verruciforme : peut évoluer en cancer
L'épidermodysplasie verruciforme peut évoluer en cancer de la peau de type spinocellulaire, le cancer cutané le plus fréquent.
Ces cancers se manifestent par l'apparition :
- d'une peau épaisse et rougie,
- de bosses sur le cuir chevelu,
- d'excroissances semblables à des verrues,
- ou de plaie ou de croûte sur la peau.
Ce cancer peut apparaître à partir de l'âge de 13 ans sur les zones exposées au soleil.
Épidermodysplasie verruciforme : différents traitements
Le meilleur traitement contre l'épidermodysplasie verruciforme conjugue :
- une surveillance clinique assidue,
- une bonne protection solaire.
Il existe plusieurs traitements possibles, mais dont le succès est très mitigé :
| TRAITEMENTS | CARACTÉRISTIQUES |
|---|---|
| ACITRÉTINE | À forte dose quand il existe la présence d'un papillomavirus humain de type 5 et de type 8 (variété de papillomavirus). Ce traitement ne guérit pas, mais éviterait la dégénérescence. |
| LASER AU CO2 OU RADIOTHÉRAPIE | La chirurgie doit être envisagée pour l'excision rapide de toute lésion en voie de dégénérescence carcinomateuse. Ces techniques n'empêcheront pas les symptômes de réapparaître. |
| INJECTION D'INTERFÉRONS | Les interférons (IFN) sont naturellement produits par les cellules du système immunitaire. Ils ont pour rôle de défendre l'organisme des agents pathogènes tels les virus, bactéries, parasites et cellules tumorales. |
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